svgolos.ru

Home Профилактика Давление Дизайнеры

Отзывы про операцию по удалению вен

Лекарство Детралекс - инструкция

Текст
научной работы
на тему "ПЕРВИЧНЫЙ МИЕЛОФИБРОЗ ПРИ РЕВМАТИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ". Научная статья по специальности "МЕДИЦИНА И ЗДРАВООХРАНЕНИЕ"

'Федеральное государственное бюджетное учреждение «Научноисследовательский институт
ревматологии» РАМН, Москва; 2ФГБУ РОНЦ РАМН
им. Н.Н. Блохина, Москва; 3Тюменская областная больница, Тюмень
Контакты: Владимир Иванович Васильев
Contact: Vladimir Ivanovich Vasilyev
Поступила 09.07.12
Первичный миелофиброз при ревматических заболеваниях
В.И. Васильев1, В.Р. Городецкий1, С.Х. Седышев1, О.А. Логвиненко1, Н.А. Пробатова2, А.И. Павловская2, М.С. Елисеев1, А.В. Смирнов1, Г.Р. Фадиенко3
Введение
Первичный миелофиброз (ПМФ; син.: сублейкемический миелоз, хронический идиопатический миелофиброз, ангиогенная миелоидная метаплазия, миелофиброз с ми-елоидной метаплазией, миелоидная сплено-мегалия, алейкемический миелоз) является клональным нарушением мультипотентной гемопоэтической клетки-предшественницы и характеризуется костномозговым фиброзом, экстрамедуллярным гемопоэзом и спленомегалией. При ПМФ в костном мозге наблюдается пролиферация преимущественно мегакариоцитов и гранулоцитов. Эта форма лейкоза представляет собой опухоль системы крови, которая только в четверти случаев имеет злокачественное течение в отличие от хронического миелолейко-за [1—3]. Принадлежность заболевания к гемобластозам и характерное развитие миело-фиброза в костном мозге доказаны с помощью исследования типов глюкозо-6-фос-фатгидрогеназы в клетках крови и фибро-бластах костного мозга и кожи у мулаток, гетерозиготных по этому ферменту [4]. В классификации Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) ПМФ включен в раздел миелопролиферативных опухолей [2]. Хорошо установленным фактом является высокая частота развития различных лимфопролиферативных заболеваний при ревматических заболеваниях (РЗ), включая болезнь Шегрена (БШ) и ревматоидный артрит (РА) [5, 6], тогда как о возможности развития ми-елопролиферативных опухолей при этих заболеваниях имеются лишь единичные сообщения [7—10]. Возможно, это связано со сложностью дифференциальной диагностики нарушений, вызывающих миелофиброз. Различные злокачественные (острые лимфоцитарные, миелогенные, мегакариоци-тарные и хронические миелогенные лейкемии, волосато-клеточная лейкемия, болезнь Ходжкина, ПМФ, истинная полицитемия, эссенциальная тромбоцитемия, системный мастоцитоз, лимфомы, множественная мие-лома, миелодисплазии, метастатическая карцинома) и незлокачественные заболевания (ВИЧ-инфекция, гиперпаратиреоз, почечная остеодистрофия, системная красная волчанка — СКВ, туберкулез, дефицит витамина D и синдром серых тромбоцитов) могут приводить к развитию миелофиброза [3]. ПМФ часто протекает с урикемией и урико-
зурией, что нередко приводит к постановке диагноза подагры при поражении крупных суставов [11], а при развитии артрита мелких суставов кистей диагностируется серонегативный вариант РА. Увеличение селезенки и анемия у большинства больных с этим заболеванием при наличии поражения суставов рассматриваются как внесуставные проявления РА. В литературе мы встретили описание только трех случаев ПМФ у больных с ювенильным РА [9] и РА [8, 10], но не нашли сообщений о его развитии у больных с БШ. В настоящей работе мы хотели бы остановится на связанных с ПМФ клиниколабораторных изменениях, которые ошибочно расценивались как проявления РА.
Больная С., 53лет, 28.06.2010 г. поступила в стационар ФГБУ «НИИР» РАМН с жалобами на сухость рта, рези в глазах, интенсивные боли практически во всех мелких и крупных суставах, припухлость мелких суставов кистей, лучезапястных суставов, отеки кистей и стоп и утреннюю скованность в течение 3—4 ч. В возрасте 31 года после родов у нее появились рези в глазах, отмечались отсутствие слез и сухость рта, которая прогрессивно нарастала с развитием прише-ечного кариеса. В 37лет развился артрит голеностопных и лучезапястных суставов, впервые обнаружено при ультразвуковом исследовании (УЗИ) увеличение селезенки. Принимала нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) с хорошим эффектом, в дальнейшем беспокоили только арт-ралгии. В ноябре 2009 г., в возрасте 53 лет, после перенесенной пневмонии в связи с изменениями в анализах крови (анемия, тромбоцитоз) заподозрено гематологическое заболевание, и после обследования диагностирован сублейкемический миелоз в связи с увеличением селезенки до 27 см и типичными изменениями в трепанобиоптате. Начато лечение гидроксимочевиной. На фоне лечения у больной возникли интенсивные артралгии, развились артрит мелких суставов кистей, сгибательные контрактуры суставов кистей за счет экссудативно-пролиферативных нарушений. В крови выявлены анемия — гемоглобин (НЬ) 83 г/л, повышение уровня С-реак-тивного белка (СРБ) — 56,8 мг/л, и с диагнозом РА больная направлена в ФГБУ «НИИР» РАМН. При осмотре: выраженная гиперемия конъюнктивы век, светобоязнь. Рот сухой, свободной слюны в полости рта нет, частич-
ная вторичная адентия. Околоушные железы атрофичны. Артриты проксимальных межфаланговых суставов кистей, лучезапястных и голеностопных суставов. Сгибательные контрактуры суставов кистей. Болезненность при пальпации плечевых, коленных суставов и мелких суставов кистей. Край печени на 1 см ниже реберной дуги, селезенка выступает из-под реберной дуги на 5 см. Умеренная пастозность голеней. Данные обследования: НЬ 83 г/л, э. 3,2^10’2/л, тр. 702•Ш/л, л. 3,5^109/л, п. 5%, с. 74%, лимф. 17%, м. 4%, анизоцитоз, пойкилоцитоз, гипохро-мия. СОЭ 24 мм/ч, мочевая кислота 660 (норма 140—340) мкмоль/л, общий белок 71,0 г/л, лактатдегидрогеназа (ЛДГ) 926 (норма до 450) МЕ, СРБ 56,8 (норма до 5,0) мг/мл, ревматоидный фактор (РФ) <9,5 МЕ/мл, антитела к циклическому цитруллинированному пептиду (АЦЦП) 8,4 (норма до 17,0) Ед/мл COBAS, криопреципи-тины, перинуклеарные и цитоплазматические антиней-трофильные цитоплазматические антитела (рАНЦА, сАНЦА), антитела к Ro и La в пределах нормы, антинук-леарный фактор (АНФ) — 1/640 гомогенного и крапчатого свечения (норма <1/160), незначительная гипергаммагло-булинемия до 16,5% (норма — 8—15,1%). Анализ мочи — без патологии. Исследование синовиальной жидкости: ци-тоз — 13 000, рагоциты 38%, гранулоциты 54%, РФ отр., СРБ 19,5 мг/мл. При поляризационной микроскопии обнаружены кристаллы моноурата натрия. УЗИ выявило увеличение печени — 165x95 мм, расширение магистрального ствола воротной вены, расширение селезеночной вены, увеличение селезенки до 270x98 мм (норма 110x45 мм), сдавление левой почки увеличенной селезенкой при отсутствии изменений почек. УЗИ голеностопных суставов и стоп — признаки синовита голеностопных и предплюсневых суставов, больше слева. Рентгенография кистей и стоп — признаков эрозивного процесса не выявлено. Магнитно-резонансная томография (МРТ) кистей — выраженный синовит суставов запястий, лучелоктевых, пястно-фаланговых суставов. Тендинит сухожилий мышц, отводящих Iпальцы. При сиалометрии слюна не получена. При сиалографии выявлены изменения, характерные для поздней стадии паренхиматозного паротита. Биопсия малых слюнных желез — лимфогистиоцитарная инфильтрация >300 клеток в поле зрения. Консультация офтальмолога: сухой кератоконъюнктивит, эпителиальная дистрофия роговицы II степени, нитчатый кератит слева, гиполакримия III степени. Трепанобиопсия — костный мозг гипоклеточный. В отдельных межбалочных пространствах костный мозг жировой, в других — элементы гемопоэза образуют очаговые скопления. Наблюдаются огрубление стромы, очажки коллагенового фиброза. Представлены элементы всех трех ростков кроветворения. Несколько сужен гранулоцитарный росток, мало зрелых форм. Преобладают эозинофильные гранулоциты. Мега-кариоциты с явлениями дисплазии, формируют очаговые скопления (кластеры). Расширен эритроцитарный росток, который представлен преимущественно нормобла-стами. Наблюдаемые изменения соответствуют миело-пролиферативному заболеванию, прежде всего первичному идиопатическому фиброзу (см. рисунок, а, б). Цитогенетическое исследование клеток костного мозга: методом флюоресцентной гибридизации in situ с ДНК-зондом D-BCR-ABL проанализировано 200 интерфазных ядер. Химерный ген BCR/ABL не выявлен. Исследование мутации гена JAK2 V617F дало положительный результат.
Диагноз: БШ хронического течения, стадия поздняя, с поражением слюнных желез (двусторонний паренхиматозный паротит, поздняя стадия, ксеростомия III степени) и глаз (сухой кератоконъюнктивит, эпителиальная дистрофия роговицы II степени, нитчатый кератит, гиполакримия III степени). Подагра, хроническое течение, хронический артрит мелких и крупных суставов (на фоне ПМФ). Больной начата терапия метипредом (4 мг), аллопуринолом (100 мг), внутрисуставным введением дипроспана на фоне приема гидроксимочевины по гематологической схеме. Повторное стационарное обследование 20.01.2011 г., через 6 мес, выявило уменьшение размеров селезенки при УЗИ до 206x89 мм, повышение уровня НЬ до 104 г/л, снижение уровня тромбоцитов до 540^10’, СОЭ до 6 мм/ч. Наблюдались нормализация уровня мочевой кислоты и СРБ — до 10 (норма 5,0) мг/мл, отсутствие припухлости суставов при сохранении артралгий.
Больная В., 69 лет, 14.10.2011 г. поступила в ФГБУ «НИИР» РАМН с жалобами на полную обездвиженность из-за интенсивных болей и припухлости практически всех мелких и крупных суставов, утреннюю скованность в течение 5—6 ч, выраженную слабость, периодически возникающие боли в левом подреберье в ночное время. Из анамнеза известно, что боли в суставах беспокоят в течение 5лет. В 66лет с артритом голеностопных и первых плюс-нефаланговых суставов впервые обратилась к ревматологу. Диагностирована подагра (отмечался высокий уровень мочевой кислоты — 687 ммоль/л, при рентгенографии выявлены дефекты костной ткани I плюснефаланговых суставов). Лечение аллопуринолом. В 68 лет в связи с нарастанием болей в суставах, выраженной слабостью, значительной потерей массы тела (более 20 кг за 2 года) вновь консультирована ревматологом. Сохранялись высокий уровень мочевой кислоты (до 800 ммоль/л), повышение СОЭ, обнаружены РФ и антитела к цитруллинированному виментину. Госпитализирована в Тюменскую областную больницу. Диагностирован РА, серопозитивный по РФ, в сочетании с подагрой. В связи с анемией (80 г/л), сплено-мегалией (20,7x8,7 мм) от назначения базисных противовоспалительных препаратов решено было воздержаться. Начата терапия преднизолоном по 10 мг/сут. Больная неоднократно консультирована гематологами, проведена трепанобиопсия. Диагностирован вторичный миелопроли-феративный синдром в рамках РА. На фоне приема пред-низолона наблюдалось снижение показателей воспалительной активности, однако дважды возникали обморочные состояния с падением в связи с интенсивными болями в суставах и появлением болей в левом подреберье. Больная по согласованию с главным ревматологом Тюменской области госпитализирована для проведения дифференциальной диагностики и подбора терапии в стационар ФГБУ «НИИР» РАМН.
При поступлении: состояние средней тяжести, правильного телосложения, резко пониженного питания (потеря массы тела 30 кг за 3 года), диффузная атрофия межкостных мышц кистей, мышц плечевого пояса и бедер, ревматоидные узелки по задней поверхности локтевых суставов. Деформация коленных и лучезапястных суставов за счет экссудативно-пролиферативных изменений. Артрит отдельных межфаланговых суставов кистей. Болезненность при пальпации плечевых, локтевых и голеностопных суставов. Число болезненных суставов 16. Число припухших суставов 8. Оценка боли больной по визуальной ана-
Н а блюд ения из практики
Трепанобиоптат костного мозга с гистологической картиной первичного идиопатического миелофиб-роза. а - паратрабекулярное расположение кластера атипичных мегакариоцитов. Окраска гематоксилином и эозином. Ув. 250; б - очаги стромального коллагенового склероза. Окраска пикрофуксином по Ван-Гизону. Ув. 150
логовой шкале 90 мм. DAS28 составлял 7,2 балла. Тоны сердца приглушены. Периодически выслушивались экстрасистолы, число сердечных сокращений 82уд. в 1 мин, артериальное давление 120/70 мм рт. ст. Край печени пальпируется на 4 см ниже реберной дуги, печень безболезненна при пальпации. Живот мягкий. Пальпируется плотный край селезенки, умеренно болезненный в области пупка. Симптом Пастернацкого положителен слева. Данные обследования: НЬ 74—79—106 г/л, л. 16,7—14,9—19,1 •109/л, э. 2,9-3,4-3,73 •1012/л, п. 11-14-7%, с. 80-76-85%, лимф. 9-10-6%, м. 2-2%, анизоцитоз, выраженный пой-килоцитоз, гипохромия. Тр. 439-368-316 ^109/л. СОЭ 100- 70-12 мм/ч, мочевая кислота - 565-634-497 мкмоль/л, глюкоза 5,6-7,2-8,4 мкмоль/л, мочевина 11,2-11,4 ммоль/л, общий белок 66,0-63,5-69,2 г/л, гамма-глобулины 8,5-15,3%, гаммаглютамилтрансфераза 146-135-136 ед/л, ЛДГ 820 МЕ, сывороточное железо 3,7 ммоль/л, общая железосвязывающая способность сыворотки 31,8 мкмоль/л, СРБ 47-16 мг/л, РФ 1550-1790-2560 МЕ/мл, АЦЦП >200, АНФ 1/160 гомогенного и крапчатого свечения, антитела к Яо и Ьа, криопреципитины, антими-тохондриальные антитела, фракции С3/С4 комплемента, А-ДНК, уровни ^О, IgA, ^Мв пределах нормальных значений. Коагулограмма - тромбоцитоз, гиперкоагуляция по внутреннему пути протромбинообразования. Исследование синовиальной жидкости: изменения, характерные для РА, с повышением уровней СРБ и РФ. Кристаллы моноурата натрия при исследовании в поляризационном свете не обнаружены. Рентгенография кистей и дистальных отделов стоп - сужены щели суставов, эрозии костей. УЗИ коленных суставов - в полости суставов значительное количество избыточной жидкости. Синовиальная оболочка утолщена до 0,53 см, с ворсинами. Гиалиновый хрящ: на латеральных мыщелках - 0,13 см, на медиальных мыщелках -0,1 см. Киста Бейкера: справа 7,1х2,5 см, слева 5,2х2,8 см. Заключение: синовит. УЗИ внутренних органов: диффузные изменения печени. Гепатоспленомегалия. Признаки диффузных изменений поджелудочной железы. Портальная гипертензия. Желчнокаменная болезнь. Признаки вторичных изменений почек. Компьютерная томография (КТ) органов грудной полости - без патологии. Определяется диффузное снижение плотности позвонков (вероятно, в рамках остеопороза). КТ брюшной полости: печень обычной формы и расположения, размер 25x14x19 см. В полости желчного
пузыря определяется рентгенопозитивный конкремент диаметром до 17 мм. Селезенка размером 14x7x20 см, структура и плотность не изменены. Расширение селезеночной вены до 18 мм. Паренхима левой почки истончена; почка ротирована кзади. Брюшной отдел аорты, висцеральные сосуды - с глыбчатым кальцинозом; не исключается субокклюзия чревного ствола. На проксимальных сканах в полости перикарда определяется наличие жидкости. Заключение: гепатоспленомегалия. Гидроперикард. КТ-признаки калькулезного холецистита, вторично сморщенной левой почки. МРТ-признаки дегенеративных изменений поясничного отдела позвоночника. Протрузия Ьгу-Ьу. Инверсия костного мозга. Гемангиомы ТНх, Ьа (последняя с риском патологического перелома). Стоматологическое обследование признаков, характерных для синдрома Шегре-на, не выявило.
Трепанобиопсия: широкие балки пластинчатой кости с признаками перестройки, в межбалочных полостях - механически деформированный костный мозг, почти лишенный жировой ткани, с увеличением числа мегакариоцитов, которые характеризуются атипией (клетки разного размера с разной степенью дольчатости ядер), образованием кластеров, нарушением топографии. Имеются признаки очагового коллагенового склероза. Заключение: найденные изменения соответствуют субстрату миелопролиферативной опухоли. Цитогенетическое исследование клеток костного мозга: химерный ген ВСЯ/АВЬ не выявлен. Цитогенетическое исследование клеток крови: обнаружен маркер клональной мутации JAK2V617F.
Диагноз: РА, серопозитивный по АЦЦП, развернутая клиническая стадия, эрозивный, рентгенологическая стадия II, активность III. Функциональный класс III с системными проявлениями (ревматоидные узелки, выпотной перикардит). ПМФ с гиперурикемией. Учитывая высокую активность РА и наличие миелопролиферативной опухоли (ПМФ), больной вводился ритуксимаб дважды по 1000 мг с интервалом в 2 нед, проводилось лечение аллопуринолом и НПВП. Наблюдалось значительное уменьшение экссудативных изменений и болей в суставах, продолжительность утренней скованности, больная стала самостоятельно активно передвигаться, повысился уровень НЬ, нормализовалась СОЭ, снизился уровень СРБ. Учитывая характер клинико-лабораторных проявлений ПМФ, от специфической терапии миелопролифе-ративной опухоли пока решено воздержаться.
Обсуждение
ПМФ наряду с истинной полицетемией (ИП) и эс-сенциальной тромбоцитемией (ЭТ), относится к числу хронических отрицательных по Ph (Филадельфийской хромосоме) миелопролиферативных заболеваний (хМПЗ) [12]. При проведении цитогенетических исследований у больных ПМФ чаще наблюдают делецию длинного плеча хромосомы 20(20q) и аномалии хромосомы 9 [13]. В 2005 г. у больных, страдающих хМПЗ, была обнаружена точечная мутация экзона 14 гена киназы JAK2, при которой в псевдокиназном домене JH2 белка JAK2 происходит замена кислоты валин на фенилаланин в положении 617 (мутация JAK2V617F) [14]. C помощью герминальной ДНК было показано, что JAK2V617F является соматической мутацией, возникающей в гемопоэтиче-ских клетках-предшественниках. Эта мутация оказалась полезным маркером, с помощью которого можно проводить первичную и дифференциальную диагностику хМПЗ. Клинико-лабораторные проявления заболеваний, результаты морфологического исследования трепа-нобиоптатов и цитогенетического исследования в наших случаях полностью удовлетворяли международным критериям диагноза ПМФ [2]. Отсутствие гена BCR-ABL1, локализованного в Ph-хромосоме, и наличие мутации JAK2V617F позволило исключить хронический миелолей-коз. Соматическая мутация в JAK2V617F наблюдается у 50% больных ПМФ, а также является цитогенетическим маркером ИП и ЭТ, входящих в группу хМПЗ. Отсутствие высоких уровней эритроцитов и тромбоцитов, рецидивирующих венозных или артериальных тромбозов, транзи-торных ишемических атак и кровотечений, длительное доброкачественное течение заболеваний со значительной спленомегалией и морфологическая картина костного мозга исключали другие варианты хМПЗ [1—3, 12—14]. Ревматические осложнения малигнизации включают прямую инвазию синовии метастазами клетками солидных опухолей или лейкемическими инфильтратами, разнообразные паранеопластические синдромы, вторичную подагру, гипертрофическую остеоартропатию и артрит при опухолях. Гиперурикемия обнаруживается у 25—50% больных с ПМФ, симптоматика подагрического артрита наблюдается у 6—13% пациентов, тогда как артрит, связанный с развитием экстрамедуллярного кроветворения в синовиальной оболочке, при ПМФ описывали крайне редко [15—17]. В наших наблюдениях гипер-урикемия длительно отмечалась на фоне гиперспленизма с развитием острого подагрического артрита мелких и крупных суставов в первом случае и присоединением серопозитивного РА на фоне гиперурикемии во втором случае. Выявление при поляризационной микроскопии кристаллов моноурата натрия в синовиальной жидкости позволило в первом случае подтвердить наличие подагрического артрита. При анализе литературных источников мы не встретили сообщений о развитии ПМФ у больных с БШ, за исключением описания одного случая вторичного миелофиброза [18]. Интересно отметить, что первые клинические проявления ПМФ (спленомегалия и артрит) были зафиксированы у нашей больной в воз-
ЛИТЕРАТУРА
1. Демидова А.В., Хорошко Н.Д. Сублейкемический миелоз.
В кн.: Руководство по гематологии. Под ред. академика
А.И. Воробьева. М.: Ньюдиамед, 2003;2:16-20.
расте 37 лет, через 6 лет после появления первых признаков БШ, тогда как ПМФ обычно развивается после 50 лет, а его диагноз чаще устанавливается у лиц 65— 70 лет [17]. Учитывая наличие тяжелой ксеростомии, поздней стадии паренхиматозного паротита, значительной лимфоидной инфильтрации в биоптате малых слюнных желез, сухого кератоконъюнктивита и иммунологических нарушений (АНФ 1/640 гомогенного и крапчатого свечения), больная полностью удовлетворяла критериям БШ [19]. Хронические варианты БШ, так же как и ПМФ, могут долгие годы протекать доброкачественно, до момента постановки правильного диагноза, что и наблюдалось в нашем случае [17, 19]. Использование гидо-ксимочевины в терапии ПМФ стимулировало развитие генерализованного подагрического артрита у больной. Хорошо известным фактом является развитие синдрома лизиса опухолей, возникающего при проведении химиотерапии онкогематологических заболеваний [20]. Пурины, поступающие в циркуляцию при лечении гидрокси-мочевиной, катаболизируются в печени с образованием большого количества мочевой кислоты. Гидроксимоче-вина может также вызывать временное повреждение канальцевой функции почек, что сопровождается повышением в сыворотке содержания мочевой кислоты, мочевины и креатинина [21]. При лечении гидроксимочевиной для профилактики гиперурикемии назначается аллопу-ринол. Когда такая терапия недостаточна, рекомендуется использование препарата рекомбинантного фермента урат-оксидазы (КаЬипсаве) [22]. Развитие вторичного миелофиброза при диффузных болезнях соединительной ткани (СКВ, БШ, ССД), а также возникновение ПМФ у нашей больной с БШ позволяет предположить, что костный мозг может быть органом-мишенью для аутоантител при этих заболеваниях, а следовательно, аутоиммунные механизмы могут участвовать в патогенезе ПМФ [1—3, 17]. Во втором случае развитие вторичного подагрического артрита в 66-летнем возрасте, вероятно, было связано с ПМФ. Имевшаяся у больной спленомегалия, по-видимому появилась задолго до постановки диагноза ПМФ, на что указывало расширение селезеночной вены. Через 2 года после первого приступа подагрического артрита у больной присоединилась симптоматика системного варианта серопозитивного РА. Учитывая наличие высоких уровней РФ, АЦЦП, СРБ и DAS28 (7,2), а также присутствие гепатолиенального синдрома, генно-инженерная терапия была наиболее оправданной [23]. Применение ритуксимаба в стандартной дозировке, используемой при лечении РА, привело к значительному снижению активности артрита. Обнаружение гиперурикемии при наличии спленомегалии у пациентов с РЗ позволяет заподозрить развитие миелопролиферативных опухолей. Хорошо известно, что хронические воспалительные заболевания ассоциируются с увеличением частоты лимфопролиферативных опухолей. Наши наблюдения демонстрируют, что РЗ также могут сопровождаться возникновением миелопролиферативных заболеваний или, наоборот, развиваться у больных с имеющимися миело-пролиферативными нарушениями.
2. Thiele J., Kvasnicka H.M., Tefferi A. et al. Primary myelofibrosis. WHO classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. Eds Swerdlow S.H., Campo E., Harris N.L., Jaffe E.S.,
Pileri S.A., Stein H., Thiele J., Vardiman J.W. IARS. 4th ed. Lyon, 13.
2008: 44-7.
3. Spivak J.L. Polycythemia vera and other myeloproliferative dis- 14.
ease. 17th ed. Harrison’s Principles of International Medicine.
Eds Fauci A.S., Braunwald E., Kasper D.L., Hauser S.L.,
Longo D.L., Jameson J.L., Loscalzo J. Medical Mc Graw-Hill, 15.
2008:671-3.
4. Jacobson R.I., Salo A., Fialkow PJ. Agnogenic myeloid metapla-
sia: a clonal proliferation of hematopoetic stem cells with secondary myelofibrosis. Blood 1978;51:189-94. 16.
5. Логвиненко О.А., Васильев В.И. Неходжкинские лимфомы
при ревматических заболеваниях. Науч-практич ревматол 17.
2011;5:71-83.
6. Васильев В.И., Пробатова Н.А., Тупицын Н.Н. и др.
Лимфопролиферативные заболевания при болезни Шегрена. Онкогематология 2007;3:16-26. 18.
7. Васильев В.И. Болезнь Шегрена: клинико-лабораторные, иммуноморфологические проявления и прогноз: Автореф.
дис. ... д-ра мед. наук. М., 2007:1-46. 19
8. Exposito R.S., Moreno R.J., Reolid C.E. et al. Idiopathic myelofibrosis associated with rheumatoid arthritis. Med Clin (Barc)
1994;102:277.
9. Jain V., Baheshwari A., Gulati S. et al. Juvenile rheumatoid arthritis with myelofibrosis with myeloid metaplasia. Ind J Ped 20.
2005;72:789-91.
10. Ong A., Quach H., Lech M. et al. Reversal of of transfusion 21.
depence by TNF-inhibitor treatment a patient with concurrent Ra and primary myelofibrosis. J Clin Rheum 2011;17:211-3.
11. Pavithram K., Thomas M. Chronic myeloid leukemia presenting 22.
as gout. Clin Rheumatol 2001;20:288-9.
12. Teferri A., Vardiman J.W. Classification and diagnosis of myeloproliferative neoplasms. The 2008 World Health Organization cri- 23.
teria and point-of-care diagnostic algorithms. Leukemia 2008;22:14-22.
Spivak J.L. The chronic myeloproliferative disorders: clonality and clinical heterogeneity. Semin Hematol 2004;41(Suppl 3):1—5. Baxter E.J., Scott L.M., Campbell PJ. et al. Acquired mutation of the tyrosine kinase JAK2 in human myeloproliferative disorders. Lancet 2005;365:1054-61.
Heinicke M.H., Zarrabi M.H., Gorevic P.D. Arthritis due to synovial involvement by extramedullary haemotopoiesis in myelofibrosis with myeloid metaplasia. Ann Rheum Dis 1983;42:196-200.
McCarty D.M. Fibrosis of the bone marrow: content and causes. Br J Haemat 1985;59:1-7.
Lichtman M.A. Primary myelofibrosis. Ch.91. Williams Hematology. 8th ed. Eds Kaushansky K., Lichtman M.A., Beuter E., Kipps T.J., Seligsohn V., Prchal J.T. McGraw-Hill Companies, 2010.
Marie I., Levesque H., Cailleux N. et al. An uncommon association: Sjogren’s syndrome and autoimmune myelofibrosis. Rheumatology 1999;38:370.
Васильев В.И., Симонова М.В., Сафонова Т.Н. Критерии диагноза болезни и синдрома Шегрена. В кн.: Избранные лекции по клинической ревматологии. Под ред.
В.А. Насоновой, Н.В. Бунчука. М.: Медицина,
2001;112—31.
Altman A. Acute tumor lysis syndrome. Sem Oncol 2001;28(Suppl):3-8.
American Society of Health-System Pharmacists. ASHP guidelines on handling hazardous drugs. Am J Health-Syst Pharm 2006;63:1172-93.
Arnold T.M., Reuter J.P, Delman B.S., Shanholtz C. Use of single-dose Rasburicase in an obese female. Ann Pharmacoter 2004;38:1428-31.
Насонов Е.Л., Александрова Е.Н. Применение Ритуксимаба при ревматоидном артрите. Науч-практич ревматол 2010;4(Прил. 1):10-40.

Источник: http://cyberleninka.ru/article/n/pervichnyy-mielof...


Увеличение размеров печени на 17мм о чем этоговорит